Hemofiliki z ustrezno terapijo živijo polno življenje z zelo malo omejitvami
17. aprila obeležujemo svetovni dan hemofilije, ki je najbolj pogosta motnja strjevanja krvi. V okviru letošnje kampanje Svetovna federacija za hemofilijo tako hemofilike kot njihove svojce, znance, prostovoljce in zdravstvene delavce spodbuja, da se vključijo v ozaveščanje ljudi o podedovanih motnjah koagulacije. Na svetu živi 400.000 ljudi s hemofilijo, 75 odstotkov hemofilikov pa nima ustrezne zdravstvene oskrbe. V Sloveniji so hemofiliki deležni zdravljenja na visoki ravni in z ustrezno terapijo živijo polno življenje z zelo malo omejitvami, ob svetovnem dnevu hemofilije sporoča Zbornica – Zveza.
»Hemofiliki imajo v času sodobnih komunikacij na voljo možnost uporabe aplikacije, ki omogoča spremljanje ravni faktorja v krvi, kar jim omogoča varno življenje tako pri vsakodnevnih opravilih kot športnih dejavnostih,« je povedal Boštjan Jovan, predsednik Sekcije medicinskih sester in zdravstvenih tehnikov v hematologiji pri Zbornici – Zvezi.
Za hemofilijo zbolevajo predvsem moški, saj je pojav te bolezni vezan na moški spolni kromosom. Na vsakih 5000 rojenih otrok moškega spola se rodi en s hemofilijo A. To je najpogostejša oblika hemofilije in predstavlja 80 odstotkov vseh primerov hemofilije. Nastane zaradi pomanjkanja ali odsotnosti aktivnosti beljakovine za strjevanje krvi – faktorja VIII. Druga vrsta hemofilije je hemofilija B, ki nastane zaradi pomanjkanja ali odsotnosti faktorja IX in se pojavlja v 20 odstotkih vseh primerov hemofilije.
Spreminjanje smernic zdravljenja hemofilije
Primarno zdravljenje hemofilije predstavlja aplikacija manjkajočega faktorja v bolnikov krvni obtok. Takšne so tudi nacionalne smernice že kar nekaj let, ki pa se v Sloveniji v zadnjem letu spreminjajo. Hemofilikom je odslej na voljo monoklonsko protitelo, katerega prednost je apliciranje v podkožje – bolniku ni treba iskati žile, v katero si bo zdravilo apliciral. Tudi pogostost aplikacije zdravila se zmanjša z dva- do trikrat tedensko na enkrat na štirinajst dni.
Omenjeno zdravilo se uporablja pri bolnikih, ki imajo slab žilni dostop, pri bolnikih, ki kljub pogostim aplikacijam faktorja še vedno pogosto krvavijo, pri bolnikih s slabo komplianco in bolnikih, ki so razvili protitelesa; torej pri bolnikih, ki so imeli v preteklosti velike težave pri zdravljenju hemofilije. Monoklonsko protitelo v Sloveniji prejemata tudi dva otroka. Eden od otrok ima slab žilni dostop in je dajanje faktorja v žilo oteženo, drugi pa ima protitelesa in je bil več let zdravljen s postopkom, imenovanim imunska toleranca. Ta odstrani protitelesa iz bolnikovega krvnega obtoka, a je bil žal neuspešen. Trenutni rezultati zdravila so spodbudni, pri enem od bolnikov, ki se zdravi z monoklonskim protitelesom, je bil že izveden tudi operativni poseg.
Register bolnikov s prirojeno motnjo strjevanja krvi v Sloveniji dobro urejen
Vsi hemofiliki morajo biti vpisani v register bolnikov s prirojeno motnjo strjevanja krvi. Vanj so vpisani tudi bolniki z von Willebrandovo boleznijo, bolniki s pomanjkanjem faktorjev strjevanja krvi, bolniki s prirojenim znižanjem trombocitov, bolniki s trombocitopatijami in ženske prenašalke hemofilije, ki za hemofilijo ne zbolijo, a lahko bolezen prenesejo na svoje potomce. Omenjeni register je v Sloveniji dobro urejen, kar je pomembno za spremljanje celotne populacije oseb s prirojenimi motnjami strjevanja krvi, spremljanje pogostosti krvavitve glede na obliko terapije, spremljanje posameznika ob določeni težavi, spremljanje terapevtskega dogovora pri samoterapiji, za načrtovanje in spremljanje terapije za celotno populacijo, sledljivost v primeru zapletov ali stranskih učinkov ter za spremljanje spoštovanja nacionalnih smernic in stroškov zdravljenja.